患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]急性肝功能衰竭的治疗中，下列哪一项是错误的

A. 静脉输入白蛋白
B. 静脉输入支链氨基酸
C. 鼻饲牛奶
D. 新鲜冰冻血浆
E. 胸腺素

3. [单选题]患儿，男，1岁，吃虾后出现气促、喘鸣。查体：双眼睑和口唇水肿，有喉喘鸣，心肺检查未见异常，最可能的诊断是

A. 急性哮喘发作
B. 喉痉挛
C. 先天性喉喘鸣
D. 咽后壁脓肿
E. 喉水肿

4. [单选题]一旦明确诊断，进一步如何治疗

A. 更换原有抗生素
B. 加用糖皮质激素
C. 鞘内注射抗生素
D. 用20％的甘露醇
E. 以上都不是

5. [单选题]男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1．5cm大小占位影。

A. 中枢性尿崩症
B. 生长激素缺乏症
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 先天性肾上腺皮质增生症
E. 儿童糖尿病

6. [单选题]一般认为治疗癫痫持续状态应静脉给予大剂量的苯二氮革类药物^{(kind of drugs)}，原因是

A. 一次注射后其控制癫痫活动的效果可长达24小时
B. 没有呼吸抑制作用
C. 静脉给药后起效很快
D. 没有致低血压作用
E. 其代谢和清除不依赖肝脏

7. [单选题]婴儿消化系统特点，下列不符合的是

A. 胃幽门括约肌^{(pyloric sphincter)}发育良好
B. 贲门括约肌^{(cardiac sphincter)}发育不成熟
C. 婴儿肠道相对较短
D. 胃酸、胃蛋白酶活性较低
E. 婴儿胃呈水平位

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