1. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎(induced hepatitis)
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]以下法洛四联症杂音描述不正确的是
A. 胸骨左缘2～4肋间2～3／6级收缩期喷射立
B. 病变越重杂音越响
C. P2减弱
D. 肺动脉瓣区可闻及来源于主动脉的单一响亮的第二音
E. 杂音强度与肺动脉狭窄程度有关
3. [单选题]下列哪项检查最有助于该患儿的确诊
A. 胸部平片
B. 自身抗体的检测
C. 心电图
D. 心脏彩色多普勒超声检查
E. 脑电图
4. [单选题]决定进行正压通气前应评估哪两个体征 ()
A. 呼吸，血压
B. 肤色，心率
C. 呼吸，心率
D. 呼吸，肤色
