直肠肛管测压法诊断先天性巨结肠的典型征象是()。

1. [单选题]直肠肛管测压法诊断先天性巨结肠的典型征象是()。

A. 肛管压力下降
B. 肛管压力增高
C. 肛管压力先下降后增高
D. 肛管压力先增高后下降
E. 肛管压力下降，直肠压力增加

2. [单选题]下列治疗措施中哪项最重要

A. 静脉用肝素
B. 立即用地西泮
C. 静脉用抗生素
D. 用血管扩张剂
E. 用低分子右旋糖酐

3. [单选题]下列先天性心脏病哪一种不属于左向右分流型

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 动脉导管未闭
E. 冠状动静脉瘘

4. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是

A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病^{(gaucher disease)}
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病

5. [单选题]患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作^{(grand mal epilepsy)}，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 结核性脑膜炎
C. 颅内肿瘤
D. 急性颅内出血^(hemorrhage)
E. 狼疮性脑病
F. 原发性癫痫

6. [单选题]8岁女孩，10天前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3×106／L，蛋白0．8g／L，糖3．0mmol／L，氯化物121mmol／L。诊断为

A. 脑肿瘤
B. 脑膜炎
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脑性瘫痪
E. 周期性瘫痪

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