患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [多选题]对小儿生长发育的评价，下列哪项是错误的：()

A. 各系统发育快慢不同
B. 神经系统发育最快
C. 生殖系统发育最慢
D. 发育规律是由上到下，由远到近
E. 生长发育存在个体差异

3. [单选题](40～49题共用题干)

A. 女、11岁，5天前高热伴呕吐，未进食，尿量少，1天来无尿。当地给予大量输液治疗 (36小时内输入4700ml液体)后，有尿 700ml；查尿蛋白(十)、镜检：红细胞5～8个/HP，可见颗粒管型。BUN51.4mmol/L。 Scr530.4μmol/L。
B. 最可能的原发病诊断是
C. 急性肾衰竭
D. 溶血性尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
E. 急性肾炎
F. 感染中毒性休克
G. 急进性肾炎

4. [单选题]心房的左右之分起始于胚胎的

A. 第1周末
B. 第2周末
C. 第3周末
D. 第4周末
E. 第5周末

5. [单选题]下列关于湿肺的叙述中,哪项不正确

A. 又称暂时性呼吸困难
B. 是由于肺液吸收延迟引起
C. 常在出生12h后出现症状
D. 可出现青紫
E. 两肺可闻及湿啰音

6. [单选题]对脐膨出和腹裂的鉴别诊断有意义的是()。

A. 腹壁缺损的大小
B. 是否有腹膜炎
C. 脐和脐带是否正常
D. 是否合并先天性心脏病
E. 以上都不是

7. [多选题]一正常婴儿，体重9 kg，身长75cm，前囟0.5cm×0.5cm，头围46cm，出牙6个，能独坐也能走，该儿最可能的月龄是：()

A. 5 个月
B. 8 个月
C. 12 个月
D. 18 个月
E. 24 个月

8. [多选题]一患儿的脱水已纠正，第2天及以后的补液目的是

A. 补充生理需要
B. 补充继续丢失
C. 继续补充累积丢失量
D. 继续补钾
E. 供给热量

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