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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-03-16     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]2岁小儿,身高60cm,体重10公斤,智力发育良好。为了解其健康情况(health condition),以下检查何者首选

A. 测量皮下脂肪厚度(subcutaneous fat thickness)
B. 头颅正侧位片
C. 头围、胸围比例
D. 上、下部量比例
E. 腕部X线摄片


3. [多选题]下列哪种情况应考虑败血症可能,而要进行血细菌培养

A. 骤起高热伴中毒症状,无明显系统或器官病变
B. 任何原因不明的高热
C. 凡有皮肤感染、外伤、尿路感染、肺部感染而发热持续不退
D. 手术后伤口恢复良好,但有持续发热
E. 婴幼儿虽仅有低热,但伴随神萎或烦躁,面色苍白,呕吐或惊厥等


4. [单选题]12岁男孩,突然昏迷,抽搐,呼吸节律不整,CT证实有颅内出血。发病前体健,无外伤史,最可能的原因为下列哪一项

A. 晚发性维生素K缺乏性颅内出血
B. 脑炎
C. 脑血管畸形造成颅内出血
D. 脑肿瘤所致颅内出血
E. 血友病所致颅内出血


5. [单选题]关于新生儿黄疸光疗错误的是

A. 双面光优于单面光
B. 适用于血清胆红素高于正常的所有黄疸
C. 蓝光照射效果最好
D. 灯管离患儿20~25cm
E. 光疗时要用黑布遮盖双眼,保护视网膜


6. [单选题]根据血气结果计算所需要补充5%碳酸氢钠的毫升数是

A. 42ml
B. 25.2ml
C. 20ml
D. 30ml
E. 15m1


7. [单选题](59~60题共用题干)

A. 走路时两足间距宽,跑时易摔跤。查体:走路步态基底宽,四肢肌力正常,肌张力低,双上肢有意向性震颤,四肢深腱反射弱,病理征阴性。头颅 MRI示小脑发育不良。
B. 引起该患儿脑性瘫痪的病因是
C. 窒息
D. 胆红素脑病
E. 脑发育异常
F. 宫内感染
G. 颅内出血


8. [单选题]上、下消化道划分的解剖标志是

A. 幽门
B. 十二指肠壶腹
C. 屈氏韧带
D. 回盲瓣
E. 横结肠(transverse colon)脾曲


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