男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、

1. [填空题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+++)，右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

该病人首选诊断是

A. 格林-巴利综合征
B. 亚急性脊髓联合变性
C. 脊髓压迫症
D. 肌萎缩侧索硬化症
E. 进行性脊肌萎缩症

2. [单选题]寒邪的性质和致病特点是（ ）

A. 凝滞
B. 黏滞
C. 数变
D. 重着
E. 升散

3. [多选题]婴儿痉挛症发作一线AEDS为

A. 苯妥英钠
B. 丙戊酸钠
C. 强的松
D. 促肾上腺皮质激素
E. 氯硝西泮

4. [多选题]DMD的诊断依据是

A. X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病
B. 通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征
C. 90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌^{(gastrocnemius)}最明显
D. 多数患者伴有心肌损害
E. 病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

5. [多选题]单纯型纹状体黑质变性主要表现为

A. 肌强直
B. 运动迟缓
C. 步态障碍
D. 共济失调
E. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

6. [多选题]偏头痛发病的特点是

A. 女性为多见
B. 发病多始于青春期
C. 大多数有偏头痛的家族
D. 头痛呈搏动性
E. 伴恶心、呕吐

7. [多选题]神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指

A. 同样的基因有不同临床表现（表型）
B. 不同的基因临床表型不同
C. 表型大致相同但基因位点不同
D. 临床变异和遗传异质性都是由基因决定的
E. 临床变异和遗传异质性都是由临床表型决定的

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