1. [单选题]1岁半患儿，至今不会独立行走，智力发育落后于同龄儿。查体：眼距增宽，鼻梁平，腭弓高，舌常伸口外，小指向内侧弯曲，通贯掌。面部无水肿，皮肤细嫩。无异常气味。
A. 最可能的诊断为
B. 呆小病
C. 先天愚型
D. 苯丙酮尿症
E. 软骨发育不良
F. 黏多糖病
2. [单选题]患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g／L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，心前区闻及SMⅡ／Ⅵ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC 2．88×1012／L，lib 45g／L，MCV 49fl，MCH 15．6 pg，MCHC 319 pg／L，WBC 6．3×109／L，L 0．75，N 0．23，PLT 371×109／L，Ret 0．012。
A. 病史询问中较重要的是
B. 有无发热
C. 有无进食蚕豆或其制品
D. 有无出血
E. 有无输血
F. 家族史
3. [单选题]10岁患儿，在水库游泳时发生溺水，经过抢救已存活20小时，现突然出现咳嗽发憋，呼吸困难，咳血性泡沫痰，最可能的病情是
A. 急性肾衰竭
B. 呼吸窘迫综合征
C. 继发肺部感染
D. 左心衰
E. DIC
4. [单选题]病毒性心肌炎的体征，除了
A. 心尖第1心音低钝
B. 有时伴心包摩擦音(pericardial friction sound)
C. 心界扩大
D. 心律不齐伴期前收缩
E. 心前区有响亮收缩期杂音
5. [单选题]以下哪项是小儿脑性瘫痪的病因
A. 重症肌无力
B. 遗传代谢性疾病
C. 进行性肌营养不良
D. 脊肌萎缩症
E. 新生儿重度窒息
6. [单选题]某超低出生体重儿,1分钟Apgar评分为7分,因喂养困难给予静脉营养,今日查血糖为17mmol／L。下列可能的原因为
A. 葡萄糖输注过快
B. 静脉营养时，外源性糖(extraneous sugar)输注不能抑制内源性糖产生，可导致医源性高血糖(iatrogenic hyperglycemia)
C. 应激状态下，葡萄糖输注速度正常也可能导致高血糖
D. 超极低出生体重儿，葡萄糖耐受性(glucose-tolerant)差，是医源性高血糖(iatrogenic hyperglycemia)发生的高危人群
E. 以上均有可能
7. [单选题]患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，cl-116mmol／L，Ca+1．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HCO-311．8mmol／L，SBE一8mmol／L。尿pH 6．5，镜检(-)。B超示双肾髓质区可见强回声团。
A. 最可能的诊断是
B. 近端肾小管酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒
D. 混合型肾小管酸中毒
E. 全远端肾小管酸中毒
F. 肾功能不全性肾小管酸中毒
8. [单选题]该患儿治疗选择
A. 泼尼松
B. 泼尼松加用环磷酰胺
C. 泼尼松加抗凝疗法
D. 泼尼松加用环孢素A
E. 环磷酰胺
9. [单选题]针对呕吐所做的处理最恰当的是
A. 头颅CT检查
B. 上消化道造影
C. 拍腹部X线平片
D. 口服益生菌
E. 1％碳酸氢钠洗胃
10. [单选题]神经母细胞瘤最常见的好发部位是()。
A. 颈部交感神经节
B. 纵隔交感神经节
C. 盆腔交感神经节
D. 主动脉旁交感神经节
E. 肾上腺
