1. [单选题]先天性心脏病的发病率为
A. 0．5％
B. 0．7％
C. 1．0％
D. 1．2％
E. 1．5％
2. [单选题]结核性脑膜炎脑脊液特点如下，但除外一项：
A. 外观清或略混，呈毛玻璃(frosted glass)样
B. 白细胞数约(100-300)×106/L
C. 糖>6mmol/L
D. 蛋白增高为1.0-3.0g/L
E. 淋巴细胞0.7-0.8
3. [单选题]男，3个月．生后2个月时检查发现尿中有糖和蛋白。其孪生之兄亦有同样病史。进一步的检查是
A. 尿常规
B. 尿氨基酸测定
C. 血电解质测定及血气分析
D. IVP等影像学检查
E. 肾B超
4. [单选题]婴儿体内的母体IgG完全消失的时间为出生后
A. 15～29天
B. 30～59天
C. 60～89天
D. 90～120天
E. 120～150天
5. [单选题]下列哪项疾病不会引起腹胀
A. 重症肺炎
B. 低m钾
C. 急性肠梗阻
D. 甲状腺功能低下
E. 以上都不是
6. [单选题]1岁女孩，人工喂养，面色苍白2个月，营养发育差，睑结膜苍白，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，肝脾轻度肿大，手有颤抖。RBC 2．5×1012／L，Hb65g／L，RBC大小不等，大细胞(large cell)中空淡染。最可能诊断是
A. 营养性混合性贫血
B. 慢性失血性贫血
C. 营养性缺铁性贫血
D. 慢性溶血性贫血
E. 再生障碍性贫血
7. [单选题]患儿，5个月，反复阵发性(paroxysmal)哭闹，发作时面色苍白，呕吐3次，为胃内容物。体检腹部扪及腊肠样块物，肛指检查指套上有果酱样大便。最可能的诊断为
A. 急性胃炎
B. 急性肠炎
C. 急性阑尾炎
D. 急性胰腺炎
E. 以上都不是
8. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是
A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
