1. [单选题]促进内源性凝血系统启动的因子是
A. Ⅶ
B. Ⅷ
C. Ⅴ
D. Ⅳ
E. Ⅻ
2. [单选题]正确的治疗方法是
A. 肌注右旋糖酐铁
B. 口服叶酸
C. 口服硫酸亚铁加维生素C
D. 每周输血一次5ml／kg，至贫血纠正
E. 肌注维生素B12
3. [多选题]为明确诊断常用的辅助检查是
A. 血常规
B. 血培养
C. 血气分析
D. 咽培养
E. C-反应蛋白
4. [单选题]患儿，3岁。眼睑及双下肢明显水肿，少尿1周。体检：精神状态尚好，眼睑水肿，双下肢呈凹陷性水肿，血压12／8 kPa(90／60mmHg)，心肺正常，尿常规：蛋白(+++)，红细胞0～3个／HP，血浆总蛋白45g／L，蛋白22g／L，抗“O”正常，C3补体正常，胆固醇11．2mmol／L。
A. 该患儿最可能的诊断为
B. 急性肾炎
C. 单纯性肾病
D. 肾炎性肾病
E. 急进性肾炎
F. 病毒性肾炎
5. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病
6. [多选题]小儿消化道出血最多见的病因是()
A. 消化性溃疡
B. 肠套叠
C. 食管胃底静脉曲张破裂
D. 坏死性肠炎
E. 急性胃炎
7. [单选题]1岁女孩，人工喂养，面色苍白2个月，营养发育差，睑结膜苍白，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，肝脾轻度肿大，手有颤抖。RBC 2．5×1012／L，Hb65g／L，RBC大小不等，大细胞中空淡染。最可能诊断是
A. 营养性混合性贫血
B. 慢性失血性贫血
C. 营养性缺铁性贫血
D. 慢性溶血性贫血
E. 再生障碍性贫血
8. [单选题]男，12岁，3周前患猩红热，近5天眼睑水肿，3天来加重，尿色如剩茶水样，且尿量逐日减少。最简便易行(simple accurate)的检查是
A. 尿常规
B. 肾功能
C. 血C3及ASO
D. 尿红细胞形态检查
E. 肾B超
9. [单选题]如本例治疗顺利，维持治疗需坚持
A. 2．5年
B. 3年
C. 3．5年
D. 4年
E. 5年
10. [单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体
A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID
