患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]下列先天性心脏病中，行右心导管检查时，心脏及大血管不同部位血氧含量一般无变化的是

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 卵圆孔未闭
E. 动脉导管未闭

3. [单选题]急性呼吸性酸中毒

A. PH 7.35，PCO265MMHG，BE+8
B. PH 7.20，PCO225MMHG，BE-10
C. PH 7.50，PCO245MMHG，BE+8
D. PH 7.40，PCO240MMHG，BE-2
E. PH 7.25，PCO270MMHG，BE+3 判断下列血气分析结果

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