患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [多选题]散发性克汀病^{(sporadic cretinism)}的治疗原则是

A. 早期诊断、早期治疗
B. 根据年龄调整剂量
C. 注意剂量个体化
D. 终身服药
E. 定期监测甲状腺功能和骨龄

3. [单选题]早产儿胎龄28周，娩出过程顺利，生后24小时出现频繁的呼吸暂停。最可能的原因是

A. 低体温
B. 红细胞增多症
C. 肺炎
D. 颅内出血
E. 肺透明膜病

4. [单选题]下列不符合^{(inconformity)}苯丙酮尿症的是

A. 尿有鼠尿味
B. 出生即有症状
C. 皮肤、毛发色泽变浅
D. 症状于1岁时明显
E. 智力发育落后

5. [单选题]新生儿早发型败血症是指

A. 生后24小时内起病
B. 生后1周内尤其是3天内起病
C. 生后2周内发病
D. 出生7天后发病
E. 出生10天后发病

6. [单选题]患儿女，4岁，因食用隔夜的小白菜后1小时出现头晕、呕吐。查体：口唇及甲床明显青紫，呼吸30次／mAn，轻度三凹征，双肺呼吸音清晰，心率110次／min，心前区未闻及明显杂音。

A. 此患儿最可能的临床诊断是
B. 亚硝酸盐中毒
C. 有机磷中毒
D. 氰化物中毒
E. ARDS
F. 法洛四联症缺氧发作

7. [单选题]系统性红斑狼疮

A. 面部蝶形红斑
B. 环形红斑
C. 虹膜样或靶形红斑
D. 眼睑紫红色斑伴水肿
E. 结节性红斑

8. [单选题]婴幼儿类风湿病的多数病例常伴以下症状，除了

A. 对称性多关节炎
B. 长期间歇发热
C. 一过性多形性皮疹
D. 肝、脾、淋巴结肿大
E. 心包炎、心肌炎

9. [单选题](82～84题共用备选答案)

A. 蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常
B. 蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少
C. 新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高
D. 蝶呤总排出量减少
E. 新蝶呤和生物蝶呤的比值减少
F. 苯丙氨酸-4-羟化酶(PHA)缺乏引起

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