1. [单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
3. [单选题]下一步治疗应
A. 激素减量，改为隔日顿服
B. 继续用原量
C. 加用免疫抑制剂
D. 改用免疫抑制剂
E. 利尿
4. [单选题]小儿腹泻合并脱水，在脱水性质不明确的情况下一般先补下列哪种溶液
A. 1／3张含钠液
B. 1／2张含钠液
C. 等张含钠液
D. 1／4张含钠液
E. 2／3张含钠液
5. [多选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢(造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时(meanwhile)，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化
A. 右下肢蜂窝织炎
B. 右侧股静脉栓形成
C. 局部血肿
D. 足背动脉病变
E. 髂外静脉血栓形成
F. 心力衰竭引起的下肢水肿 G．新血栓形成 H．凝血机制障碍 I．原发性腹膜炎(primary peritonitis)
6. [单选题]患儿，男，6岁，在河中游泳时溺水，现场心肺复 苏成功后转入ICU病房，患儿神志不清，间断抽搐，血压正常。
A. 入院后紧急处理
B. 镇静剂
C. 甘露醇
D. 呋塞米
E. 人工呼吸机辅助通气
F. 呼吸兴奋剂
7. [单选题]关于病毒性心肌炎的治疗以下哪项是不正确的
A. 急性期卧床休息
B. 早期应用抗病毒药物
C. 应用大剂量维生素C
D. 应用大剂量丙种球蛋白
E. 早期应用激素
8. [单选题]胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。
A. 最可能的诊断为
B. 尿毒症酸中毒
C. 糖尿病高渗昏迷
D. 乳酸性酸中毒
E. 呼吸性碱中毒
F. 糖尿病酮症酸中毒
