肾母细胞瘤又称为肾混合瘤、胚胎瘤或Wilms瘤，其临床特点中，错

1. [多选题]肾母细胞瘤又称为肾混合瘤、胚胎瘤或Wilms瘤，其临床特点中，错误的是

A. 发病率在小儿腹部肿瘤中占首位，发生在生后最初5年内，2～4岁者多见
B. 肿瘤起源于肾上皮组织^{(epithelial tissue)}
C. 腹部肿块，质硬，表面有结节，无压痛，典型的呈“罗汉肚”
D. 婴幼儿腹部发现进行性增大的包块，首先要考虑本病可能性
E. 主要采取手术治疗、放疗、化疗和自体细胞免疫疗法

2. [单选题]下列哪个病不属于单基因病

A. 血友病甲
B. 红绿色盲^(blindness)
C. 唐氏综合征(先天愚型)
D. 肾性尿崩症
E. 苯丙酮尿症

3. [单选题]关于肾盂输尿管连接部梗阻的描述哪个是正确的()。

A. 婴儿常见疾病
B. 常是固有的和/或外源性梗阻造成的
C. 右侧多见
D. 肾盂内切开术治疗该病成功率高
E. 肾盂固定术是首选手术方法

4. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

5. [单选题](43～45题共用题干)

A. 男，8个月，腹泻3天，入院诊断脱水酸中毒、营养不良，经补液纠正脱水酸中毒于入院后12小时出现嗜睡、呼吸变浅、心音低钝、心率加快、腹胀、肠鸣音弱，血钠135mmol/L。
B. 该患儿可能的诊断是
C. 低钾血症
D. 低钙血症
E. 低镁血症
F. 血液低渗
G. 脑水肿

6. [单选题]8岁小儿，发热3天，嗜睡1天，抽搐1次。查体：嗜睡状，颈抵抗(±)，双侧巴氏征阳性。脑脊液检查外观无色透明，白细胞数230×106／L，多核30％，单核70％，蛋白(+)，糖2．56mmol／L。诊断考虑为

A. 急性播散性脑脊髓膜炎
B. 结核性脑膜炎
C. 化脓性脑膜炎
D. Reye综合征
E. 病毒性脑炎

7. [单选题]肾小球性蛋白尿^{(glomerular proteinuria)}可由下列哪种疾病引起

A. 低钾性肾病
B. 肾小管酸中毒^{(renal tubular acidosis)}
C. 范科尼综合征
D. 肾病综合征
E. 肾淀粉样变性

8. [单选题]生理性体重下降常发生在

A. 2天内
B. 10天内
C. 3周内
D. 1周内
E. 2周内

9. [多选题]苯丙酮尿症的神经系统症状包括以下哪些

A. 智力落后
B. 癫痫发作
C. 肌张力增高
D. 嗜睡
E. 肌张力减低

10. [多选题]假设：凝血酶原时间正常对照17秒，患者12秒。纤维蛋白原定量：4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送人F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

A. 低分子右旋糖酐
B. 输注肝素
C. 大剂量维生素
E. 口服双嘧达莫
F. 活血化瘀中药
G. 静注654-2 G．静注蝮蛇抗栓酶 H．抗生素

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