1. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
2. [单选题]患儿6个月，重症肺炎，吸氧下呼吸急促，尚规则，血气分析结果pH 7．121，PaO268mmHg，PaCO2 40mmHg，HCO-312mmol／L。处理应给予下列哪项最佳
A. 补充碳酸氢钠
B. 机械通气
C. 补充血红蛋白
D. 镇静剂治疗
E. 使用呼吸兴奋剂
3. [单选题]男，7岁，确诊为急淋白血病已2年半，一直处于持续完全缓解(complete remission)状态，3天前出现头痛，呕吐及视物模糊，体检：脑膜刺激征阳性，拟诊中枢神经系统白血病复发，立即进行哪项检查可以确立诊断
A. 头颅CT或MRI
B. 腰穿查脑脊液
C. 脑电图
D. 骨髓穿刺
E. 眼底检查
4. [单选题]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位 ( )
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
5. [单选题]出现上述表现，首选的治疗药物是
A. 苯巴比妥
B. 钙剂
C. 甘露醇
D. 抗生素
E. 安定
6. [单选题]假性肥大型肌营养不良DucheIlIle型突变基因位点位于
A. Yp21
B. Xp31
C. Xp21
D. Xq21
E. Xq31
7. [单选题]男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1．2×109／L，CD4／CD3 10％。下列哪种情况最为可能
A. 呼吸道合胞病毒感染(respiratory syncytial virus infection)
B. 人类轮状病毒感染
C. 人类免疫缺陷病毒感染
D. 巨细胞病毒感染
E. 以上都不是
