1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [单选题]11个月小儿诊断为肺炎球菌脑膜炎，并予抗生素治疗，但高热仍持续不退，惊厥频繁，神志不清，并出现一侧瞳孔散大，四肢肌张力增高。此时应考虑合并的疾病是
A. 硬脑膜下积水
B. 小脑幕切迹疝
C. 枕骨大孔疝
D. 脑积水
E. 癫痫
3. [单选题]小儿阵发性室上性心动过速最常见于
A. 上呼吸道感染
B. 低钙血症
C. 房间隔缺损
D. 预檄综合征
E. 情绪激动
4. [单选题]患者，女，8岁，反复发热、脓血便住院治疗(hospitalization)2个月无效，曾正规用抗生素近2个月，数次大便培养阴性(包括厌氧菌、真菌、阿米巴)，血肥达试验阴性，PPD皮试阴性，血清结核抗体阴性。可能的诊断是
A. 坏死性小肠结肠炎
B. 沙门菌属感染
C. 溃疡性结肠炎
D. 阿米巴痢疾(amebic dysentery)
E. 抗生素诱发肠炎
5. [单选题]结核性脑膜炎鞘内注射用药主要的适应证是
A. 结核并发脑水肿及脑疝者
B. 早期结脑，颅内压增高
C. 结脑晚期，伴椎管阻塞者
D. 结脑并发脑积水者
E. 经一般抗结核治疗无效者
6. [单选题]男，8个月。6天来发热、咳嗽，近2天来喘憋加重，1天来嗜睡，抽搐2次急诊。查体：体温38．5℃，呼吸56次／分，心率160次／分，惊厥状态中，前囟膨隆，双肺有密集细湿啰音，肝肋下1．5cm。末梢血：白细胞4．2×109／L，血钙2mmol／L。脑脊液检查除颅压高外无其他异常。
A. 此时，首先应采取的治疗是
B. 快速降温
C. 静点葡萄糖酸钙
D. 应用广谱抗生素
E. 镇静止痉
F. 用洋地黄类制剂
7. [单选题]吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白细胞分离现象出现的时间最多见于
A. 起病后1周内
B. 起病后1～2周内
C. 起病后第3周
D. 起病后第4周
E. 起病后2个月
8. [单选题]佝偻病的发病机制，下述哪项是不恰当的
A. 维生素D缺乏
B. 肠道钙磷吸收减少
C. 血钙降低
D. 甲状旁腺反应迟钝
E. 血磷降低
9. [单选题]入院后给予抗感染治疗，但发现皮肤瘀点、瘀斑进行性增多，应立即采取的治疗措施是
A. 脱水药应用
B. 加强抗生素
C. 肾上腺皮质激素应用
D. 肝素抗凝
E. 低分子右旋糖酐扩容
10. [单选题]患儿，女，2岁，高热伴咽痛4天，伴流涎、厌食。查体：体温39．8℃，咽部充血，软腭和悬雍垂处可见数个2mm大小灰白色疱疹及溃疡。肺呼吸音粗糙，无啰音。血常规：白细胞8．1×109／L，L 58％，N 42％。该患儿最可能感染的病原体是
A. 溶血性链球菌(hemolytic streptococcus)
B. 肺炎支原体
C. 腺病毒
D. 疱疹病毒
E. 柯萨奇病毒
