男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。

1. [单选题]男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6／L,IgA0.76／L,IgB0.056／L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [单选题]新生儿腹泻发生酸中毒时呼吸症状不明显的原因是

A. 酸中毒轻
B. 失水少
C. 呼吸代偿功能差
D. 肾脏调节功能差
E. 糖原储备少

3. [单选题]新生儿败血症最常见的并发症为

A. 肺炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 骨髓炎
D. 尿路感染
E. 腹膜炎

4. [单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗

A. 脾脏切除
B. 糖皮质激素
C. 环磷酞胺
D. 碳酸氢钠
E. 维生素B12

5. [单选题]Sruge-Weber综合征重要体征

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. LISCH小体

6. [单选题]3岁男孩，玩耍时突然短暂晕厥。其母亲儿时也有类似病史数次。小儿发作时心电图示：QRS波宽大畸形，且QRS波的振幅和波峰方向呈周期性改变、围绕等电位线扭转，心室率160次／min。

A. 此患儿最有可能是哪种心律失常
B. 室上性心动过速伴室内差异性传导
C. 加速性室性自主心律
D. 阵发性室性心动过速
E. 尖端扭转型室性心动过速
F. 窦性心动过速

7. [单选题]为进一步明确诊断需要检查的是

A. 尿常规检查
B. 血培养
C. 尿培养
D. 肝脏B超
E. 24小时尿蛋白定量^{(urinary protein)}

8. [单选题]正常婴儿每日维生素A、维生素B1、维生素C供给量分别为

A. 200μg、0．4mg、40mg
B. 200μg、0．4mg、30mg
C. 500μg、0．6mg、30mg
D. 500μg、0．6mg、40mg
E. 300μg、0．2mg、40mg

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