典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]此时应如何处理

A. 静脉补钾
B. 停止补碱
C. 静脉补钙
D. 继续原方案治疗并静脉滴注甘露醇
E. 停止补碱并静脉滴注甘露醇

3. [单选题]下列哪项不是维生素B1缺乏症^{(vitamin b 1 deficiency)}的临床表现

A. 运动和感觉神经炎
B. 水肿
C. 心脏扩大
D. 贫血
E. 尿少

4. [单选题]10个月男孩，诊断为流感嗜血杆菌^{(haemophilus influenzae)}脑膜炎，经抗生素治疗1周后，病情好转，体温正常，近2天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑的诊断是

A. 脑膜炎复发
B. 脑膜炎后遗症
C. 脑脓肿
D. 脑水肿
E. 硬膜下积液

5. [单选题]川崎病的主要死因是

A. 严重感染
B. 颅内出血
C. 脾破裂
D. 心肌梗死或冠状动脉瘤破裂
E. 消化道大出血^{(massive hemorrhage of digestive tract)}

6. [单选题]水排空的时间

A. 1～1.5小时
B. 1.5～2小时
C. 2～3小时
D. 3～4小时
E. 4～6小时

7. [单选题]哪种药物可能加重上述发作

A. 左旋多巴
B. 硝西泮
C. 丙戊酸钠
D. 卡马西平
E. 安坦

8. [多选题]对于生理性黄疸描述错误的是( )

A. 生后24小时内出现
B. 7-14天消失(早产儿3~4周)
C. 血清胆红素≤221umol/L
D. 除轻度黄疸外一切情况正常

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