患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]小儿腹泻伴脱水，应首选哪项检查

A. 肝功能检查
B. 支原体抗体
C. 血电解质测定
D. 腹部B超检查
E. 胸部X线检查

3. [单选题]不会发生急性淋巴结肿大的疾病是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 血清病
C. 螺旋体感染
D. 传染性单核细胞增多症
E. 麻疹

4. [单选题]某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，脂肪的合理供给量是

A. 产能占总热量的10％～15％
B. 产能占总热量的55％～70％
C. 产能占总热量的25％～30％
D. 产能占总热量的30％～45％
E. 产能占总热量的50％～60％

5. [单选题]由外界不良因素或疾病造成GH分泌功能低下，经治疗原发病后可以恢复的为

A. 特发性生长激素缺乏症
B. 器质性生长激素缺乏症
C. 暂时性生长激素缺乏症
D. 遗传性生长激素缺乏症
E. 单纯性生长激素缺乏症^{(isolated growth hormone deficiency)}

6. [单选题]肠外营养的注意事项有()。

A. 无菌配制，4℃冰箱储存备用
B. 准确记录24小时出入量
C. 定期检测肝肾功能
D. 输液速度不应大幅度改变
E. 以上均是

7. [单选题]新生儿从母体所获铁量，能维持

A. 6～7个月
B. 2～3个月
C. 1～5个月
D. 3～4周
E. 10～14天

8. [单选题]婴儿原发性结核病其传染源主要来自

A. 父母及家庭成员^{(family members)}
B. 邻居
C. 社会人群
D. 饮牛奶
E. 周围自然环境

9. [单选题]以下叙述错误的是

A. 先天性肥厚性幽门狭窄的主要症状^{(main symptoms)}是呕吐
B. 先天性巨结肠的主要症状^{(main symptoms)}为便秘
C. 肠套叠可有便血
D. 新生儿溃疡病主要症状^{(main symptoms)}为消化道出血
E. 慢性胃炎主要症状^{(main symptoms)}为呕血

10. [单选题]该药常见的副作用有

A. 嗜睡、兴奋、皮疹
B. 肝损害、白细胞下降，饮食增加
C. 嗜睡、恶心、呕吐
D. 烦躁、肝损害、眼震
E. 皮疹、白细胞下降、呼吸道分泌物增加

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