1. [单选题]经典性PKU：苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%?( )
A. 0-3.4
B. 0-4.4
C. 0-5.4
D. 0-2.4
E. 以上都不对
2. [单选题]下列何种情况应考虑为难治性肾病
A. 激素完全效应
B. 激素部分效应
C. 激素无效应
D. 正规中长程治疗半年中复发一次
E. 正规中长程治疗一年中因上呼吸道感染而复发2次
3. [单选题]下列哪一项不符合(inconformity)小儿体格发育规律：
A. 四肢发育先于躯干
B. 头尾规律，由近而远地生长
C. 连续性与阶段性
D. 各器官生长发育不均衡
4. [单选题]婴幼儿哮喘与喘息性肺炎的根本区别为
A. 反复喘息发作
B. 血细胞及分类正常
C. 可应用β受体激动剂
D. 年龄小于3岁
E. 气道高反应性
5. [单选题]男,4岁,发育不良,呈现重度膝内翻畸形,牙齿、颌面发育异常,X线片双下肢骨骺线变宽或呈杯口状改变,下述哪项检查最可确定膝内翻的原因()。
A. 血清磷、钙定量
B. 碱性磷酸酶定量
C. 肾功测定
D. 全身骨骼X线摄片
E. 双膝关节MRI
6. [单选题]本病最合适的治疗是
A. 口服琥乙红霉素
B. 青霉素80万单位，每天2次，肌内注射，共7～10天
C. 华素片含喉片，每天3次
D. 华素片含喉片，每天3次，每天1～2片
E. 静脉注射免疫球蛋白
7. [多选题]遗传性疾病可分为
A. 染色体病
B. 单基因遗传病
C. 多基因遗传病
D. 线粒体遗传病(mitochondrial genetic disease)
E. DNA突变遗传病
8. [单选题]如果脑脊液结果是蛋白略增加，余均正常，则最可能的诊断是
A. 高热惊厥
B. 病毒性脑膜脑炎
C. 化脓性脑膜炎
D. 结核性脑膜炎
E. 臆球菌性脑膜炎
9. [单选题]小儿结核性脑膜炎中期的主要临床表现是( )
A. 精神淡漠，易怒，好哭，烦躁
B. 发热，盗汗，乏力，食欲减低
C. 频繁惊厥
D. 昏迷
E. 颈项强直，凯尔尼格征阳性
10. [单选题]进行上述处理后应密切监测以下哪项
A. 血压
B. 呼吸
C. 经皮氧饱和度
D. 尿量
E. 颅内压
