1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [多选题]关于蛋白尿的治疗，哪些是正确的
A. 避免体育活动
B. 高蛋白饮食(high protein diet)
C. 良性蛋白尿无特殊治疗
D. 直立性蛋白尿加用泼尼松
E. 肾病型蛋白尿加用泼尼松
3. [多选题]新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)时可出现的体征有
A. 前囟饱满
B. 肌张力增高或减低
C. 拥抱反射消失
D. 握持反射存在
E. 以上都不是
4. [单选题]风疹患儿从出疹后应隔离的天数
A. 3天
B. 5天
C. 7天
D. 10天
E. 14天
5. [单选题]下列哪项不是法洛四联症的主要临床表现
A. 青紫
B. 顽固性心力衰竭
C. 杵状指
D. 脑缺氧发作
E. 蹲踞动作
6. [单选题]5岁患儿，平时不发绀，曾多次患肺炎并发心力衰竭。胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，有水冲脉。
A. 最可能的诊断为
B. 室间隔缺损
C. 房间隔缺损
D. 法洛四联症
E. 动脉导管未闭
F. 肺动脉狭窄
7. [单选题]何种检查对诊断最有帮助
A. 红细胞沉降率
B. 血培养
C. 痰培养
D. 血常规(blood routine)
E. 胸部X线摄片
