造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]反映骨钙化最灵敏的指标是

A. 1，25-(OH)2D3
B. 血钙
C. 尿钙
D. 骨碱性磷酸酶
E. 血碱性磷酸酶

3. [单选题]若检查结果提示：红细胞沉降率增快，补体降低，C-反应蛋白升高，尿蛋白(++)，双膝关节X线片未见骨质破坏。该患儿最可能的诊断是

A. 系统性红斑狼疮
B. 皮肌炎
C. 白塞综合征
D. 幼年类风湿关节炎
E. 渗出性多形性红斑^{(erythema multiforme)}

4. [单选题]以下哪项不是室性期前收缩的心电图表现

A. QRS波提前出现
B. QRS波宽大畸形
C. 期前收缩后代偿间隙完全
D. 期前收缩前后常有异位P波
E. T波常与QRS波主波方向相反

5. [单选题](41～42题共用题干)

A. 男，3岁。生后6个月起出现发绀，有昏厥史。体检：发绀明显，杵状指(＋)，胸骨左缘第2～3肋间闻及2级收缩期喷射性杂音。心电图显示右心室^{(right ventricle)}肥大。
B. 诊断应考虑为
C. 大动脉^{(large artery)}错位
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症
G. 肺动脉狭窄

6. [单选题]本病发病机理可能是

A. 维生素D缺乏
B. 甲状旁腺分泌过多
C. 镁、钙代谢失常
D. 尿钙排泄过多
E. 钙磷代谢失调

7. [单选题]10岁男孩患急性肾炎，近两天尿更少，气急，不能平卧。查体：呼吸48次／分，心率100次／分，两肺后下可闻及少许中小水泡音，肝右肋下2cm，最可能为急性肾炎伴

A. 代谢性酸中毒^(acidosis)
B. 肺炎
C. 支气管炎
D. 严重循环充血
E. 急性肾功能不全

8. [单选题]下面的哪一个不是淋巴结的功能

A. 过滤淋巴液，清除异物
B. 进行免疫应答
C. 产生抗体
D. 淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞
E. 形成红细胞、粒细胞及血小板

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