1. [单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]8岁小儿，发热3天，嗜睡1天，抽搐1次。查体：嗜睡状，颈抵抗(±)，双侧巴氏征阳性。脑脊液检查外观无色透明，白细胞数230×106／L，多核30％，单核70％，蛋白(+)，糖2．56mmol／L。诊断考虑为
A. 急性播散性脑脊髓膜炎
B. 结核性脑膜炎
C. 化脓性脑膜炎
D. Reye综合征
E. 病毒性脑炎
3. [单选题]11个月婴儿，母乳喂养，不规则添加辅食。因进行性面色苍白3个月，发热、咳嗽、气促2天入院。查体：呼吸促，面色苍白，唇周轻微青紫，心率150次／分，双肺可闻中小水泡音。肝肋下3cm，脾肋下未触及。查wBC 15×109／L，RBC 2．5×1012／L，Hb 65g／L，PLT130×109／L，红细胞大小不等，中心浅染区扩大，网织红细胞正常范围。下列哪项为正确的输血治疗方法
A. 按每次15ml／kg，慢速
B. 按每次10ml／kg，快速
C. 按每次10ml／kg，慢速
D. 按每次5ml／kg，慢速
E. 按每次5ml／kg，快速
4. [单选题]发病率最高的原发性免疫缺陷病是
A. 单纯Ig或抗体缺陷病
B. 抗体和细胞联合免疫缺陷
C. 细胞免疫缺陷
D. 吞噬功能缺陷
E. 补体缺陷病
5. [单选题]下列哪项不符合(inconformity)肺动脉狭窄的病理生理
A. 由于肺动脉狭窄，右心室(right ventricle)排血受阻，收缩期负荷加重，导致右心室(right ventricle)肥厚
B. 由于肺动脉瓣狭窄，导致右心室(right ventricle)和肺动脉之间出现压力阶差
C. 由于肺动脉狭窄，右心室(right ventricle)负荷加重，之后右室失代偿，出现右心衰竭
D. 若合并有卵圆孔未闭或房缺，肺动脉狭窄的病人可出现发绀
E. 肺动脉狭窄时，右心室(right ventricle)负荷加重,导致右心室(right ventricle)腔显著扩大
6. [多选题]2个月以上小儿首次接种卡介苗(bcg vaccination)，必须做到()。
A. 接种剂量为原剂量的1/2
B. 皮内注射
C. 皮下注射
D. 接种前应做结核菌素试验
E. 接种在左上臂三角肌上端
7. [单选题]其身长最可能为
A. 60cm
B. 65cm
C. 70cm
D. 75cm
E. 80cm
8. [多选题]新生儿，孕36周分娩，出生体重2100g，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220μmol/L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为()。
A. 新生儿溶血病
B. 生理性黄疸
C. 母乳性黄疸
D. 败血症
E. 先天性胆道闭锁
9. [单选题]女，8月，PPD试验强阳性：
A. 曾患过结核病
B. 8周内种过卡介苗
C. 出生时种过卡介苗
D. 体内有活动性病灶
E. 母有结核病
