患儿女，5岁。生后哭闹后有青紫，6个月后青紫渐明显，平时喜蹲踞

1. [填空题]患儿女，5岁。生后哭闹后有青紫，6个月后青紫渐明显，平时喜蹲踞。哭闹时有突发呼吸急促，青紫加重，严重时伴昏厥。此次因同样发作急诊住院。体检：口唇，指、趾甲青紫，杵状指、趾，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第2音减弱。

此患儿最可能的诊断为 ( )

A. 大动脉转位
B. 单纯肺动脉狭窄
C. 法洛四联症
D. 室间隔缺损伴重度肺动脉高压
E. 房间隔缺损伴轻度肺动脉狭窄

2. [单选题]下列哪项不是生长激素缺乏症的主要原因^{(main cause)}

A. IGF受体缺陷
B. 垂体下丘脑功能不全
C. 垂体不发育或发育不良
D. 颅内肿瘤或颅内感染
E. 颅脑放射性损伤

3. [单选题]至8个月时有下列哪种现象最支持佝偻病

A. 睡眠不安
B. 多汗
C. 方颅
D. 精神萎靡
E. 枕秃

4. [单选题]不能用于梅毒治疗后观察、追踪疗效的检测项目是

A. 性病实验室玻片试验（VDRL）
B. 不加热的血清反应素试验（USR）
C. 快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）
D. 荧光螺旋体抗体吸收试验（FTA-ABS）
E. IgM-FTA-ABS试验

5. [单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法，下列哪项措施不正确 ( )

A. 供氧，维持良好的通气
B. 纠正低血压，可用多巴胺和多巴酚丁胺
C. 纠正低血糖，应注意防止高血糖
D. 纠正酸中毒，但首先应改善通气以纠正呼吸性酸中毒
E. 补足液量，每日液量可达120～150ml/kg

6. [单选题]2岁小儿头围经测量为52cm，应考虑下列哪种疾病 ( )

A. 脑发育不全
B. 脑积水
C. 重度营养不良
D. 病毒性脑炎
E. 佝偻病

7. [单选题]女，生后1天，足月顺产，于生后20小时出现黄疸，肝脾不大，母血型为“0”型，女儿血型为 “A”型。患儿血清胆红素17lμmol/L(10mg/dl)。换血时最好血源选择为 ( )

A. O型红细胞加AB型血浆
B. A型血
C. B型血
D. AB型红细胞加O型血浆
E. O型血

8. [单选题]关于早产儿特点，下列哪项是错误的 ( )

A. 易发生低血糖、低血钙和低血钠症
B. 易出现晚期酸中毒
C. 呼吸暂停多发生在生后15天内，都为生理性
D. 肝功能不成熟^(immature)，生理性黄疸重
E. 水需要量相对大，每天约120～150 ml/kg

9. [单选题]新生儿寒冷时的产热主要依靠

A. 每日奶量的足够摄入
B. 适当补充葡萄糖液
C. 棕色脂肪
D. 尽量减少能量消耗
E. 自发的肢体活动

10. [单选题]男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于 ( )

A. 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B. 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C. 肌磷酸化酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 磷酸果糖激酶缺乏

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