1. [填空题]男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。
病人首选治疗是
A. 肾上腺皮质激素
B. 高压氧
C. 血浆置换
D. β-干扰素疗法
E. 硫唑嘌呤
2. [多选题]艾滋病神经综合征的确诊主要靠
A. 流行病学资料
B. CT发现脑萎缩
C. 脑活检
D. 头部或脊髓的MRI检查
E. HIV抗原和抗体测定
3. [单选题]一患者56岁，突然出现剧烈胸背部疼痛，短时间内出现截瘫或四肢瘫，病变水平以下痛温觉丧失而深感觉保留，大小便功能障碍。应考虑
A. 脊髓前动脉综合征
B. 脊髓后动脉综合征
C. 中央动脉综合征
D. 脊髓间歇跛行症
E. 脊髓短暂性缺血发作
4. [单选题]癫痫大发作(grand mal epilepsy)首选下列哪种药物
A. 苯妥英钠
B. 卡马西平
C. 乙琥胺
D. 扑癫酮
E. 氯硝西泮
5. [单选题]痛觉传导束交叉在
A. 脊髓前连合
B. 丘脑
C. 小脑
D. 延髓
E. 内囊
6. [单选题]关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的
A. 为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多
B. 一般10～20岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带
C. 面肌通常也受累，可出现"肌病面容"
D. 病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力
E. 血肌酸激酶(serum creatine kinase)显著增高，肌电图呈现肌源性损害
7. [单选题]在进行性肌营养不良的防治中，下列哪项是错误的
A. 迄今无特异性治疗
B. 增加营养，避免过劳和防止感染
C. 物理疗法和矫形治疗对预防或改善畸形和挛缩无效
D. 目前，基因疗法治疗Duchenne型肌营养不良尚未证实有效
E. 对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查，防止患儿出生
