1. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为
A. 急性线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积
2. [多选题]患儿，女，12岁，因“发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天”收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗(antiallergic-therapy)，效果不明显(not obvious)。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体 (+)，抗双链DNA抗体(+)。
A. 为确定诊断需进一步做的检查包括
B. 血常规(blood routine)
C. 尿常规
D. 胸片
E. 心电图
F. 血生化
3. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是
A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
