1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶
3. [单选题]供给婴儿能量的主要营养素之间的比例按蛋白质、脂肪、碳水化合物分别为
A. 10％、20％、70％
B. 20％、20％、60％
C. 15％、35％、50％
D. 30％、20％、50％
E. 20％、10％、70％
4. [单选题]首选何种检查确诊
A. 血常规
B. 胸部X线摄片
C. 血气分析
D. 头颅CT
E. 腰穿脑脊液检查(examination of cerebrospinal fluid)
