苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [多选题]8个月患儿，因面色发黄2个月就诊，于4个月时行小肠大部切除术。查体：面容虚胖，肝脏右肋下2.5cm，脾肋下O.5cm，RBCI.5×1012/L，HbS0g/L，白细胞4.2×109/L，血小板75×109/L。下述哪项治疗欠妥当()

A. 添加富含铁、叶酸、维生素B12的辅食
B. 必要时可肌注铁剂
C. 肌注VitB12100μg，每周2～3次
D. 口服叶酸5mg
E. 口服维生素C

3. [单选题]不符合^{(inconformity)}呆小症临床表现的是

A. 智能障碍
B. 腹胀便秘
C. 黏液性水肿
D. 皮肤细白
E. 身材矮小^{(short stature)}，四肢粗短，特殊面容

4. [单选题]患者，女，3岁，反复出现心功能不全症状，行心导管检查发现左肺动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}明显升高，其最可能的诊断为

A. 肺动脉狭窄
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 室间隔缺损
E. 右室双腔心

5. [多选题]目前国内外公认的儿童肥胖症^{(childhood obesity)}的治疗方法不包括

A. 饮食调整
B. 运动疗法
C. 手术去脂
D. 心理行为治疗
E. 饥饿疗法

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