苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]患儿男，10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，时有喉中发声，可自行控制片刻。入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8 Hzθ活动稍增多。该患儿最可能的诊断是

A. 病毒性脑炎
B. 癫痫
C. 风湿性舞蹈症
D. 多发性抽动
E. 肝豆状核变性

3. [单选题]青春期生长发育最大特点是

A. 体格生长加快
B. 神经发育成熟
C. 内分泌调节稳定
D. 生殖系统迅速发育成熟
E. 以上都不是

4. [单选题]患儿，女，3岁，因发热2天，咳嗽伴腹痛1天而就诊。查体：T 38℃，神志清，咽充血，扁桃体Ⅱ°大，颈软，颈部可触及黄豆大淋巴结3～4枚，活动，有压痛。心肺无异常，腹部稍胀，质软，满腹痛，以脐周为主，无腹肌紧张及固定压痛点。血常规：白细胞11．2×109／L，N 65％，L 35％，Hb 128g／L。

A. 可能的诊断是
B. 急性阑尾炎
C. 肠套叠
D. 急性胰腺炎
E. 梅克尔憩室炎
F. 上呼吸道感染伴肠系膜淋巴结炎^{(mesenteric lymphadenitis)}

5. [多选题]Reye综合征的病理改变，下列哪项是错误的()。

A. 心肌有脂肪变性
B. 胰腺有脂肪变性
C. 肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D. 肾脏有脂肪变性
E. 神经细胞水肿

6. [单选题]男孩，12岁。患I型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的

A. 积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B. 及时使用胰岛素
C. 积极补液，纠正脱水
D. 随访血钾，防治低血钾
E. 治疗肺部感染

7. [单选题]新生儿出生后( )小时可以通过听力筛查发现听力障碍

A. 6
B. 24
C. 72
D. 48

8. [单选题]目前应该选择哪组抗感染方案

A. 大剂量青霉素+第三代头孢
B. 单用中小剂量青霉素
C. 单用氯霉素
D. 单用氨苄西林^(ampicillin)
E. 异烟肼+利福平

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