1. [多选题]5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()
A. 地中海贫血
B. 戈谢病
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 尼曼匹克病
E. 糖原累积病
2. [单选题]关于脱水程度的判断，错误的是
A. 失水量为体重的5％，精神稍差，略有烦躁，属于轻度脱水
B. 失水量为体重的5％～10％，皮肤干燥，弹性较差，尿量明显减少，属于中度脱水
C. 失水量为体重的10％以上，精神萎靡，昏睡甚至昏迷，属于重度脱水
D. 中度脱水失水量为100～120ml／kg
E. 脱水常伴有钠、钾和其他电解质酸碱平衡的紊乱
3. [单选题]女，10月，发热、腹泻4天，精神差。大便黄绿色带脓血和黏液，镜检多量红白细胞。该患儿腹泻的病理机制是
A. 细菌侵袭肠黏膜
B. 肠绒毛(intestinal villi)被破坏，肠道水、电解质吸收减少
C. cAMP、cGMP生成增多，肠道分泌增加
D. 毒性产物刺激肠壁，使肠蠕动增加
E. 消化酶分泌减少、活性低
4. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖(galactose)－1－磷酸－尿苷转移酶
5. [单选题]心肺复苏电除颤剂量为
A. 首次与重复应用剂量均为l瓦秒／kg
B. 首次2瓦秒／kg，重复应用剂量1瓦秒／kg
C. 首次与重复应用剂量均为2瓦秒／kg
D. 首次1瓦秒／kg，重复应用剂量2瓦秒／kg
E. 首次与重复应用剂量均为3瓦秒／kg
