1. [单选题]新生儿期(neonatal period)最常见的发绀型先天性心脏病是
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 动脉导管未闭
E. 完全性大动脉转位
2. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
3. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏
4. [单选题]早产儿、低出生体重儿需入暖箱时应
A. 裸体
B. 裸体、包尿布
C. 穿单衣、包尿布
D. 穿单衣、包尿布、盖棉被
E. 穿棉衣、包尿布、盖棉被
